PFAPA Sendromu

Hastalığın, yineleyen bademcik iltihabı, ailevi Akdeniz ateşi gibi hastalıklarla da benzerlik gösterdiğine işaret eden uzmanlar, PFAPA sendromunun bu hastalıklarla karıştırılabildiğini belirterek ebeveynleri uyarıyor.

PFAPA Sendromu’nun ilk kez 1987 yılında tanımlanan bir hastalık olduğunu anlatan Ankara Üniversitesi (A.Ü) Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Erdal İnce, çocuklarda sıklıkla görülen ve tedavisi uzun yıllara yayılabilen PFAPA Sendromunun, çocuklarda belli aralıklarla tekrarlayan ateş, boğaz ağrısı, boyun bölgesindeki lenf bezlerinde şişme ve ağız içinde sayısı birkaç adedi geçmeyen aftla kendini gösterdiğini kaydetti.

Ateşle seyreden atakların genellikle 3-5 gün sürdüğünü söyleyen İnce, hastalığın hiç tedavi edilmemesi durumunda mevcut bulguların yıllarca sürebildiğini ancak sonunda hastalığın tamamen ortadan kalktığını belirtti. İnce, bu durumda yıllar içinde atakların durduğunu ve şu anki bilgilere göre hastalığın vücudun herhangi bir bölgesine zarar vermediğini kaydetti.

EĞİTİM HAYATINI OLUMSUZ ETKİLİYOR
PFAPA atakları yaşayan çocuğun iştahının da azaldığına dikkati çeken İnce, çocuğun her ay ortalama 3-5 gününü yüksek ateşle geçirmesi nedeniyle günlük yaşamının olumsuz etkilendiğini ifade etti. İnce, hastalık semptomları nedeniyle çocuğun kreş ya da okula devamsızlık yapabildiğini anlattı. Hastalığın doğru teşhis edilememesi durumunda çocuğa gereksiz yere antibiyotik tedavisi uygulanabileceğini hatırlatan İnce, “Gereksiz ilaç uygulaması da dirençli mikropların ortaya çıkmasını kolaylaştırır, aileye ekonomik yük getirir ve ilaca bağlı istenmeyen yan etkilerin meydana gelmesine neden olabilir” diye konuştu.

ATAKLARIN TEKRARLAMA ARALIĞI
PFAPA Sendromu’nda, 20 ile 30 günlük periyotta hastalık bulgularının hiç aksamadan tekrarladığını belirten İnce, şunları kaydetti: “Aileler genelde çocuklarının 3-4 atağından sonra, bir gün önce hastalanacağını tahmin ederler. Bir çocuk son hastalığının üstünden 30 gün, bir diğer hastalığında önceki hastalığından 20 gün ya da 15 gün sonra hastalanıyorsa, burada PFAPA Sendromu’ndan söz etmenin imkanı yoktur. PFAPA’da, her çocuğun belli bir gün hastalanma zamanı vardır. Örneğin bir çocuk her 24 günde bir hastalanıyorsa o zaman PFAPA Sendromu’ndan söz edilebilir.”

NEDENİ BİLİNMİYOR
Hastalığın teşhisinde laboratuvar testinin mümkün olmadığını belirten İnce, tanının çocukları izleyerek konulduğunu söyledi. İnce, hastalığın nedeninin tam olarak bilinmediğini, vücudun savunma sistemi ile ilgili olma olasılığının yüksek olduğunu anlattı. Hastalığın dönemsel ataklarının kortizon grubu bir ilacın ağızdan düşük dozda bir kereye mahsus verilmesi ile önlenebildiğini belirten İnce, her atakta aynı tedavinin uygulanması gerektiğini bildirdi. İnce, ilacın verilmesinin ardından, normal seyrinde 3-5 gün süren hastalığın süresinin bir anda yarım güne indiğini söyledi. Bademciklerin ameliyatla alınması ile yaklaşık yüzde 75 oranında hastalığın tekrarlamadığına dikkati çeken İnce, hastaların yüzde 25’inde ise atakların devam edebileceğini bildirdi.

TAMAMEN GEÇMESİ YILLARCA SÜREBİLİYOR
Hastalığın hem kız hem erkek çocuklarda görülebildiğini belirten İnce, 5 yaş öncesinde ortaya çıkabilen PFAPA ataklarının tamamen geçmesinin yıllar sürebileceğini söyledi. İnce, belli aralıklarla yineleyen ateşle seyreden PFAPA Sendromu’nun diğer hastalıklardan ayırıcı tanısının yapılması gerektiğine işaret ederek, “Kronik (Süreğen) veya yineleyen bademcik iltihabı denilen durum, PFAPA Sendromu’na çok benzer. Ancak PFAPA Sendromu bu hastalıktan farklıdır” dedi.

AĞIZ İÇİNDE YARALAR OLUR
İnce, “Bademcik iltihabında, zaman aralıkları PFAPA kadar net değildir. Kronik tonsilitte ağızda aft genelde bulunmaz. Bu durumda hasta, hasta değilken de muayene edildiğinde boğazda hekim tarafından fark edilecek bazı değişiklikler devam eder. PFAPA Sendromu’nda ise çocuk sağlıklı iken muayene edildiğinde herhangi bir bulguyla karşılaşılmaz.” Türkiye’de sık görülen ailevi Akdeniz ateşinin yineleyen ateş bulguları göstermesi ile de PFAPA Sendromu’na benzediğini kaydeden İnce, Akdeniz ateşinde karın ve eklem bölgelerinde ağrı görüldüğünü söyledi. “Siklik nötropeni” denen hastalığın da PFAPA Sendromu’na benzer özellikler gösterdiğine işaret eden İnce, bu hastalıkta üç haftada bir kandaki akyuvar sayısındaki azalmaya bağlı yineleyen boğaz enfeksiyonu ve ağız içinde yaralar görüldüğünü kaydetti.

Prof. Dr. Erdal İnce, özellikle kreş ve okul gibi kalabalık ortamlarda bulunan çocuklarda sık boğaz enfeksiyonu görüldüğünü hatırlatarak, bu durumun da PFAPA Sendromu ile karıştırılabileceğini söyledi.